Incidența acestei boli este în creștere, iar statisticile arată faptul că în fiecare an 10 din 100.000 de oameni sunt diagnosticaţi cu melanom malign. Mai mult decât atât, incidenţa melanoamelor s-a triplat în ultimii ani, declara dr. Bakri pentru Ziarul Sănătatea.Melanomul este o tumoare produsă de transformarea malignă a melanocitelor. Melanocitele sunt derivate din creasta neurală; în consecință, melanoamele, deși apar de obicei pe piele, pot apărea în alte locații în care migrează celulele crestei neurale, cum ar fi tractul gastrointestinal și creierul. Rata de supraviețuire relativă la cinci ani pentru pacienții cu melanom în stadiul 0 este de 97%, comparativ cu aproximativ 10% pentru cei cu boala în stadiul IV.
Melanomul malign cutanat (MMC) este neoplazia cea mai severă a pielii; apare prin transformarea malignă a melanocitelor, celule de origine neuroectodermică ce sintetizează pigmentul melanină. Frecvenţa MMC este în creştere, mai ales la rasa albă. Incidenţa crescută în ultimele decade se datorează expunerii mai intense la radiaţii ultraviolete tip B. Media de supravieţuire variază între 9-12 luni, cu o supravieţuire la 5 ani mai mică de 5%. MM metastatic rămâne incurabil. Incidenţa are o rată de creştere mai mare decât oricare altă tumoră malignă, reprezentând 1-3% din totalul tumorilor maligne şi 7-8% din cele cutanate.
Localizări rare- circa 5% din melanoame survin în sedii extradermale. MM al globului ocular, MM localizat la nivelul vălului palatin sau gingiei, MM dezvoltate pe mucoasa anală/vaginală; 5% din MM întâlnite la femei sunt vulvare. Melanomul malign poate metastaza practic în orice organ sau ţesut, însǎ sediile predilecte sunt: plamânul (71,3%), ficatul (58,3%), tractul gastrointestinal (43,5%), rinichii (35%) şi oasele (23%).Deşi metastazele digestive sunt frecvent întâlnite, devin simptomatice doar la 2-4% dintre cazuri, diagnosticul clinic preoperator fiind stabilit în doar 1,7% din cazuri.Metastazele se evidenţiază în special la nivelul intestinului subţire (35,6% din 43,5%) şi al stomacului, rareori la nivelul esofagului şi al colonului.Melanoamele cu localizare gastro-intestinală constituie o problemă incitantă de studiu atât datorită rarităţii, cât şi, mai ales, necesităţii de explicare coerentă a apariţiei şi dezvoltării lor pe ţesuturi lipsite de melanocite.Clasic, melanoamele tractului gastro-intestinal apar prin metastazare de la nivelul unei leziuni primare, cutanate. Există însă autori şi studii din literatura medicală de prestigiu care susţin conceptul de melanom primar, gastric sau intestinal.
Melanoamele se pot dezvolta în sau în apropierea unei leziuni precursoare existente anterior sau în pielea cu aspect sănătos. Se spune că un melanom malign care se dezvoltă pe pielea sănătoasă apare de novo, fără dovezi ale unei leziuni precursoare. Iradierea solară induce multe dintre aceste melanoame. Melanomul poate apărea și în zonele neexpuse ale pielii, inclusiv în palme, tălpi și perineu.
MM pot apare în regiunile unde există melanocite: tegumente, ochi, meninge, regiunea anală. Localizarea melanoamelor la nivelul tractului gastro-intestinal constituie o raritate şi sunt de regulă diagnosticate intraoperator.
Fiziopatologic, explicaţia constă în metastazarea de la nivelul unei leziuni primare, cutanate. Ca incidenţă, un studiu cuprinzând 2500 melanoame maligne cutanate semnalează 110 metastaze digestive, reprezentând o proporţie de 4,4%. Conceptul de melanom primitiv al tubului digestiv nu este unanim acceptat. Dacă pentru esofag şi regiunea ano-rectală apariţia sa s-ar putea datora migrării locale a unor melanocite primordiale, localizarea gastrică şi cea intestinală sunt foarte rare şi dificil de explicat, datorită absenţei melanocitelor. Cu toate acestea, au fost stabilite şi criterii pentru desemnarea caracterului primitiv al unei localizări gastro-intestinale a melanoamelor: absenţa unei leziuni cutanate concomitente; absenţa antecedentelor de melanom malign sau un interval liber asimptomatic de 12 luni de la excizia unei astfel de leziuni. Acest ultim criteriu se bazează pe constatarea statistică potrivit căreia 50% dintre pacienţii cu melanom malign cutanat în stadii avansate decedează în primul an de la stabilirea diagnosticului. Există însă şi contra-argumente ale unor autori care pun sub semnul întrebării posibilitatea apariţiei unor melanoame gastro-intestinale primitive. Acestia amintesc că există cazuri citate în literatură de apariţie a unor metastaze digestive-jejunale, la 13 ani după excizia unui melanom malign cutanat.Totodată, nu trebuie ignorată posibilitatea unor leziuni tegumentare inaparente clinic sau a regresiunii spontane a unor melanoame cutanate. Simptomatologia clinică este nespecifică: inapetenţă, scădere ponderală, hemoragie digestivă superioară, evidentă sau ocultă, cu sindrom anemic secundar. Diagnosticul pozitiv se bazează pe rezultatele imunohisto-chimice, constând în creşterea valorilor proteinei S100 şi a anticorpilor HMB 45, ceea ce permite şi diagnosticul diferenţial cu celelalte tipuri de tumori gastrice: adenocarcinoame, tumori stromale, hemangiopericitoame şi limfoame. Mai recent, s-a propus diagnosticarea precoce a metastazelor gastro-intestinale prin utilizarea tomografiei cu emisie de pozitroni-PET.
Prognostic
Prognosticul acestui tip de tumoră rămâne rezervat, cu durata de viaţă medie post-operatorie de 9-12 luni şi supravieţuire la 5 ani foarte redusă.
Factorii care contribuie la evoluţia nefavorabilă sunt reprezentaţi de stabilirea diagnosticului în stadii avansate, agresivitatea histologică ridicată şi de diseminarea precoce.
Pacienți cu boală în stadiul I – rata de supraviețuire la 5 ani mai mare de 90% Pacienți cu boală în stadiul II- rata de supraviețuire la 5 ani variind de la 45% la 77%. Pacienți cu boală în stadiul III- rata de supraviețuire la 5 ani variind de la 27% la 70%. Pacienții cu boală metastatică au un prognostic sumbru, cu o rată de supraviețuire la 5 ani mai mică de 20%, prognostic sumbru, cu o rată de supraviețuire la 5 ani mai mică de 20%.
Se poate trata melanomul?
Melanomul este o problemă importantă de sănătate. În ciuda educației publice și a testelor gratuite de cancer, incidența și mortalitatea melanomului continuă să crească; cu toate acestea, multe melanoame diagnosticate în prezent sunt leziuni subțiri, ceea ce sugerează că educația și conștientizarea au un impact. În plus, există încă subseturi de pacienți care au nevoie de o supraveghere sporită pentru a-și crește supraviețuirea. Deși nevii congenitali mari pot fi precursori ai melanomului, nevii congenitali mici și mijlocii au un risc nesemnificativ pentru dezvoltarea melanomului. Nevii congenitali mari, care au o localizare axială, par să aibă mai multe șanse de a dezvolta melanom și sunt asociați cu melanocitoză și melanomul SNC, ambele prevestind un prognostic prost. Recent, marginile de excizie recomandate au devenit mai conservatoare, astfel încât multe dintre defectele chirurgicale pot fi închise în primul rând. Limfoscintigrafia și biopsia ganglionului santinelă au înlocuit disecțiile ganglionare elective, scăzând astfel morbiditatea asociată cu managementul chirurgical al melanomului. Deși încă există controverse cu privire la faptul dacă biopsia ganglionului santinelă modifică sau nu prognosticul unui pacient, s-a dovedit a fi un indicator puternic de prognostic. Deși majoritatea melanoamelor sunt gestionate prin excizie chirurgicală de rutină, uneori sunt folosite și alte modalități. De exemplu, criochirurgia sau radioterapia poate fi indicată la o persoană în vârstă, fragilă, cu un lentigo maligna facial mare. Chirurgia Mohs este tratamentul de elecție pentru melanoamele capului și gâtului și cele localizate în zonele în care este necesară conservarea maximă a țesuturilor și pentru melanoamele lentiginoase desmoplastice și acrale. Mai multă muncă rămâne în domeniul terapiei adjuvante, chimioterapiei și imunoterapiei. Dacarbazina ramane medicamentul de alegere in melanomul diseminat, dar remisiile sunt de obicei de scurta durata. Interleukina și biochimioterapia au dat rezultate bune, dar procentul de beneficii este mic. Deși doza mare de interferon crește supraviețuirea fără boală și globală la unii pacienți, acesta rămâne un medicament controversat care nu este ușor de tolerat. În noul sistem de stadializare pentru melanom, ulcerația este a doua după grosimea lui Breslow. În acest nou sistem au fost incluse și leziuni în tranzit (satelit). Noul sistem recunoaște, de asemenea, că pacienții cu boală ganglionară metastatică microscopică se descurcă mai bine decât pacienții cu ganglioni metastatici măriți clinic și că numărul de ganglioni implicați cu metastaze, nu dimensiunea acestora, determină prognosticul pacientului. Cu excepția leziunilor cu grosimea mai mică de 1 mm cu prognostic sumbru, cu o rată de supraviețuire la 5 ani mai mică de 20%.
Tratament
Melanomul este o problemă importantă de sănătate. În ciuda educației publice și a testelor gratuite de cancer, incidența și mortalitatea melanomului continuă să crească; cu toate acestea, multe melanoame diagnosticate în prezent sunt leziuni subțiri, ceea ce sugerează că educația și conștientizarea au un impact. În plus, există încă subseturi de pacienți care au nevoie de o supraveghere sporită pentru a-și crește supraviețuirea. Deși nevii congenitali mari pot fi precursori ai melanomului, nevii congenitali mici și mijlocii au un risc nesemnificativ pentru dezvoltarea melanomului. Nevii congenitali mari, care au o localizare axială, par să aibă mai multe șanse de a dezvolta melanom și sunt asociați cu melanocitoză și melanomul SNC, ambele prevestind un prognostic prost. Recent, marginile de excizie recomandate au devenit mai conservatoare, astfel încât multe dintre defectele chirurgicale pot fi închise în primul rând. Limfoscintigrafia și biopsia ganglionului santinelă au înlocuit disecțiile ganglionare elective, scăzând astfel morbiditatea asociată cu managementul chirurgical al melanomului. Deși încă există controverse cu privire la faptul dacă biopsia ganglionului santinelă modifică sau nu prognosticul unui pacient, s-a dovedit a fi un indicator puternic de prognostic. Deși majoritatea melanoamelor sunt gestionate prin excizie chirurgicală de rutină, uneori sunt folosite și alte modalități. De exemplu, criochirurgia sau radioterapia poate fi indicată la o persoană în vârstă, fragilă, cu un lentigo maligna facial mare. Chirurgia Mohs este tratamentul de elecție pentru melanoamele capului și gâtului și cele localizate în zonele în care este necesară conservarea maximă a țesuturilor și pentru melanoamele lentiginoase desmoplastice și acrale. Mai multă muncă rămâne în domeniul terapiei adjuvante, chimioterapiei și imunoterapiei. Dacarbazina ramane medicamentul de alegere in melanomul diseminat, dar remisiile sunt de obicei de scurta durata. Interleukina și biochimioterapia au dat rezultate bune, dar procentul de beneficii este mic. Deși doza mare de interferon crește supraviețuirea fără boală și globală la unii pacienți, acesta rămâne un medicament controversat care nu este ușor de tolerat. În noul sistem de stadializare pentru melanom, ulcerația este a doua după grosimea lui Breslow. În acest nou sistem au fost incluse și leziuni în tranzit (satelit). Noul sistem recunoaște, de asemenea, că pacienții cu boală ganglionară metastatică microscopică se descurcă mai bine decât pacienții cu ganglioni metastatici măriți clinic și că numărul de ganglioni implicați cu metastaze, nu dimensiunea acestora, determină prognosticul pacientului. Cu excepția leziunilor cu grosimea mai mică de 1 mm.
Are un prognostic sumbru, cu o rată de supraviețuire la 5 ani mai mică de 20.
